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血友病是怎樣的一種疾病

2024-11-12 16:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血友病

問(wèn)題：

血友病是什么病

回答1
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王海龍醫(yī)師

邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏所致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 1.病因：是由于基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷。 2.癥狀：常見(jiàn)的有反復(fù)的關(guān)節(jié)出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、畸形；肌肉出血可引起疼痛和活動(dòng)受限；嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血，如顱內(nèi)出血，危及生命。 3.診斷：通過(guò)凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定等明確診斷。 4.治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，包括輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等。藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。血友病雖然目前無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防，可以有效減少出血發(fā)作，提高患者生活質(zhì)量。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和管理。
2024-11-13 05:26

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什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

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