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臨床表現(xiàn) 血管瘤是兒童常見的皮膚軟組織腫瘤,臨床表現(xiàn)多種多樣,皮膚表層血管瘤常在新生兒期出現(xiàn),起初可表現(xiàn)為白色、粉紅色、紫紅色或青紫色皮膚斑,典型的淺表血管瘤常表現(xiàn)為顏色鮮紅的圓凸,可見放射狀走行的引流靜脈,呈分葉狀,貌似草莓,因此,被稱為草莓樣血管瘤( strawberry hemangioma) 。位置較深的血管瘤可出現(xiàn)在真皮層、皮下或肌肉中,多表現(xiàn)為皮膚稍隆起的藍(lán)色腫塊,表面可見到明顯的引流靜脈,因此,曾被稱為海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma) 。其實(shí),并沒有所謂的“海綿狀”血管瘤,多是靜脈或淋巴管畸形,因此,叫血管畸形更為確切。血管瘤多見于頭頸部,其次是軀干和四肢,多數(shù)病例為單發(fā)腫瘤。多發(fā)性皮膚血管瘤也可合并內(nèi)臟血管瘤,如呼吸道,胃腸道以及肝臟血管瘤等。合并巨大肝臟血管瘤的患兒常在出生后1～16周出現(xiàn)肝大,充血性心力衰竭以及貧血三聯(lián)征 。胃腸道血管瘤可表現(xiàn)為出血和貧血,呼吸道血管瘤可能會(huì)阻塞呼吸道。巨大的皮膚軟組織血管瘤也可導(dǎo)致充血性心力衰竭。血管瘤破裂出血多見下嘴唇和外陰肛門部血管瘤。治療多數(shù)小兒血管瘤可以自行消退,因而在嬰幼兒期大多數(shù)不需治療,但多數(shù)家長(zhǎng)求治心切,要對(duì)他們進(jìn)行解釋,告訴他們自行消退的血管瘤常不留疤痕 。與此相反,如果行不當(dāng)?shù)闹委?如冷凍、激光、硬化劑注射等都可形成疤痕。另一方面則應(yīng)該密切隨訪,隨時(shí)處理潰瘍、出血等可能發(fā)生的并發(fā)癥。但少數(shù)血瘤可能出現(xiàn)發(fā)生一些問題,甚至危及生命,需要進(jìn)行及時(shí)治療：
1. 大的潰瘍反復(fù)感染、出血;
2. 頭面部快速生長(zhǎng)的血管瘤,可能嚴(yán)重影響容貌;
3. 位于上眼瞼的血管瘤應(yīng)該早期治療,因?yàn)榧词股涎鄄€的小腫瘤也可導(dǎo)致角膜變形和屈光不正性弱視,腫瘤長(zhǎng)大遮蓋視線可導(dǎo)致廢用性弱視;
4. 頭面部血管瘤壓迫或阻塞與生命攸關(guān)的結(jié)構(gòu)或管道,如聲門下血管瘤;
5. 出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥,如充血性心力衰竭、消化道大出血等。藥物治療目前主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,可全身用藥,也可局部用藥,療效大致相當(dāng)。全身用藥常用強(qiáng)的松2～3mg/ kg ,每天早晨一次口服,用藥2～3 周,敏感病例7 天左右即可見病變變軟,顏色從紫紅或深紅變?yōu)榘底仙珵橹委熡行У牡谝徽髡?。如果有效可連續(xù)用藥4～6 周,以后逐漸減量維持,維持期間為了減輕副作用,可采用隔日服藥。整個(gè)療程3 個(gè)月。對(duì)于頭面部,尤其是眼周病變可采用局部注射激素治療,常用藥物是曲安西龍（triamcinolone ）。局部注射治療，效果好，比較安全，副作用少。激素治療的效果大致可分為顯效、有效以及無(wú)效,各占30 %。臨床大量資料證明口服激素治療血管瘤不會(huì)引超明顯的生理紊亂,抑制生長(zhǎng)發(fā)育曾是最擔(dān)心的一個(gè)問題,但治療停止后可出現(xiàn)追及性生長(zhǎng)現(xiàn)象,至今沒有生長(zhǎng)發(fā)育受永久性抑制的病例。但是，在這里特別提醒，一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，家長(zhǎng)千萬(wàn)切記，不可擅自給患兒服藥。對(duì)于激素治療無(wú)效或合并危重并發(fā)癥的病例可使用干擾素2α,常用300 萬(wàn)U/ m2 ,皮下注射,每日一次,有效率可達(dá)80～90 %。干擾素的副作用輕微,主要有發(fā)熱、一過性白細(xì)胞減少、輕度肝轉(zhuǎn)氨酶升高等?？寡苌?antiangiogenic) 藥物是目前腫瘤研究的熱門課題之一,血管瘤的本質(zhì)是血管生成(angiogenesis) ,因此,抗血管生成藥物有可能成為治療血管瘤的有效藥物。手術(shù)治療適用于藥物治療無(wú)效和/ 或具有以下情況之一者：
1. 合并頑固潰瘍或出血,尤其是帶蒂的病變;
2. 危及生命或重要器官功能的病變,如上眼臉血管瘤;
3. 嚴(yán)重影響容貌,造成患兒心理負(fù)擔(dān),或?qū)W齡前尚未消退者,如鼻和唇部病變最好從3～4 歲起分期切除;
4. 消退不完全或皮膚軟組織贅生者;
5.出現(xiàn)并發(fā)癥的深部血管瘤。
手術(shù)切除的最大危險(xiǎn)是大出血,因此,術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備好多種止血方法,四肢血管瘤可考慮使用止血帶,必需準(zhǔn)備足夠的血液。對(duì)巨大的血管瘤術(shù)前應(yīng)行血管造影,明確血管瘤的營(yíng)養(yǎng)支,為手術(shù)提供方便。手術(shù)應(yīng)充分顯露血管瘤的周圍,這樣容易控制進(jìn)入血管瘤的主要血管,有時(shí)需要在腫瘤周圍行埋藏式結(jié)扎。手術(shù)爭(zhēng)取一期全部切除,殘存血管瘤易誘發(fā)凝血機(jī)制紊亂,引起彌漫性血管內(nèi)凝血。 閃光脈沖染料激光和二氧化碳激光可用于淺表血管瘤的治療,使其退變。聲門下血管瘤和鼻腔血管瘤也可使用二氧化碳激光切除。顏面部病變激光不應(yīng)作為首選治療方法,因?yàn)榭芍聺儭毯垡约鞍谆?。其它治療方?冷凍、硬化劑注射由于療效不理想,且易遺留疤痕,現(xiàn)已趨向淘汰。放射治療可導(dǎo)致小兒骨骺骨化,破壞眼瞼和晶體以及誘發(fā)癌癥,因此,現(xiàn)也幾乎放棄不用。