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小兒慢性粒細(xì)胞白血病的病因

2015-07-31 09:08 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

小兒慢性粒細(xì)胞白血病的病因

回答1
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何連江副主任醫(yī)師

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小兒慢性粒細(xì)胞白血病的病因不明，電離輻射是CML惟一明確的危險(xiǎn)因素。據(jù)報(bào)道日本核爆炸幸存者中，CML的發(fā)病率增加了7倍，而且在這個(gè)群體中年輕人的發(fā)病率最高，特別是5歲以下的兒童。CML是累及造血干細(xì)胞系的惡性腫瘤，目前認(rèn)為CML主要因?yàn)榧?xì)胞的凋亡受抑而致病。慢性白血病在小兒時(shí)期較少，占兒童白血病的3%～5%，其中主要為慢性粒細(xì)胞。白血病小兒的慢性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)與成人慢性粒細(xì)胞白血病有顯著差別，故一般將小兒的慢性粒細(xì)胞性白血病分為幼年型和成人型。以往文獻(xiàn)中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似，只是常在近親中發(fā)病。1974年Smith等把兒童慢性粒細(xì)胞性白血病分為3種類(lèi)型：①成人型；②家族型；③幼年型。
2015-07-31 10:30

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什么是慢性粒細(xì)胞白血病? 　　慢性粒細(xì)胞白血病(chronic melogenous 1eukemia，CML)是起源于多能造血干細(xì)胞的克隆異常性疾病，由于多能干細(xì)胞及定向祖細(xì)胞過(guò)度增生或凋亡障礙致粒細(xì)胞總體的極度擴(kuò)張。在受累的細(xì)胞系中可找到Ph染色體和(或)BCR/ABL基因重排。90%以上患者 Ph1染色體陽(yáng)性，少數(shù)為陰性。其發(fā)病率僅次于急性白血病，占所有白血病的20%。發(fā)病年齡以25～50歲間最高;男：女為1.6：1。慢性期臨床特征以粒細(xì)胞明顯增多，并出現(xiàn)不同階段幼稚粒細(xì)胞、脾大為特征;加速期原始細(xì)胞細(xì)胞增多。查看全文»

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