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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉娟 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
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遺傳性血管(神經(jīng))性水腫的病因：本病為常染色體顯性遺傳。C1INHmRNA轉(zhuǎn)錄被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH濃度下降；另一些病人C1INH關(guān)鍵反應(yīng)區(qū)的精氨酸發(fā)生突變，血漿中存在正?；蛟龈咚降腃1INH但無功能(Ⅱ型)。少數(shù)先證者為自發(fā)突變 發(fā)病機制： C1INH濃度降低和C1INH功能缺陷使C1激活導(dǎo)致無控制的C1s、C4和C2活化，釋放血管活性肽和激肽，緩激肽也增加。由于激肽對毛細(xì)血管后小靜脈的血管舒張效應(yīng)產(chǎn)生了發(fā)作性局限性典型的非凹陷性水腫這些個體C1激活的機制尚不清楚。
2015-08-03 20:08
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