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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,患者含銅量高導(dǎo)致渾身哆嗦。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、驅(qū)銅治療、對(duì)癥治療及定期復(fù)查等。 1. 飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等,多吃富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。 2. 藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,這些藥物能促進(jìn)銅的排出。 3. 驅(qū)銅治療:可采用靜脈輸注依地酸鈣鈉等藥物進(jìn)行驅(qū)銅。 4. 對(duì)癥治療:針對(duì)渾身哆嗦的癥狀,可使用抗帕金森藥物,如左旋多巴等,以緩解癥狀。 5. 定期復(fù)查:定期檢查血清銅、銅藍(lán)蛋白、肝腎功能等,以便調(diào)整治療方案。 肝豆?fàn)詈俗冃噪m然治療過(guò)程較為復(fù)雜,但通過(guò)規(guī)范的治療和管理,患者的癥狀可以得到有效控制,提高生活質(zhì)量。患者要保持積極的心態(tài),配合醫(yī)生治療。
2024-12-08 21:10
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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