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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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肝豆狀核變性病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，主要影響肝臟和神經系統。治療藥物包括青霉胺、二巰丁二酸膠囊、鋅劑、曲恩汀、四硫鉬酸鹽等。 1. 青霉胺：是治療肝豆狀核變性的經典藥物，能促進銅離子排出。但可能引起過敏反應、骨髓抑制等不良反應。 2. 二巰丁二酸膠囊：也有促進銅排泄的作用，相對青霉胺副作用較小。 3. 鋅劑：如硫酸鋅，通過誘導腸道金屬硫蛋白的合成，阻止銅吸收。 4. 曲恩?。哼m用于不能耐受青霉胺的患者，能有效促進銅排出。 5. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，減少銅在體內蓄積。 肝豆狀核變性患者應在醫(yī)生指導下選擇合適的藥物，并定期復查，監(jiān)測病情變化。治療過程中要注意藥物的不良反應，遵循醫(yī)囑調整治療方案。
2024-11-22 02:18
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
