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肝豆?fàn)詈俗冃圆∵m合用哪些藥物治療？

2024-11-21 11:13 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

請問肝豆?fàn)詈俗冃圆∮檬裁此幒?

回答1
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薛祖洋醫(yī)師

冠縣人民醫(yī)院

二級甲等

兒科

肝豆?fàn)詈俗冃圆∈且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。治療藥物包括青霉胺、二巰丁二酸膠囊、鋅劑、曲恩汀、四硫鉬酸鹽等。 1. 青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)典藥物，能促進(jìn)銅離子排出。但可能引起過敏反應(yīng)、骨髓抑制等不良反應(yīng)。 2. 二巰丁二酸膠囊：也有促進(jìn)銅排泄的作用，相對青霉胺副作用較小。 3. 鋅劑：如硫酸鋅，通過誘導(dǎo)腸道金屬硫蛋白的合成，阻止銅吸收。 4. 曲恩?。哼m用于不能耐受青霉胺的患者，能有效促進(jìn)銅排出。 5. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，減少銅在體內(nèi)蓄積。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的藥物，并定期復(fù)查，監(jiān)測病情變化。治療過程中要注意藥物的不良反應(yīng)，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。
2024-11-22 02:18

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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