-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
田彥素 醫(yī)師
江蘇靖江市太和醫(yī)院
一級甲等
婦科
-
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。如果病情嚴重且未得到有效治療，可能會危及生命。其影響因素包括病情嚴重程度、治療及時性、患者依從性、是否有并發(fā)癥、個體差異等。 1. 病情嚴重程度：病情越重，對身體器官的損害越大。若已出現嚴重的肝硬化、肝功能衰竭或嚴重的神經系統(tǒng)癥狀，死亡風險增加。 2. 治療及時性：早期診斷并及時進行驅銅治療，如使用青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等藥物，能有效控制病情，降低死亡風險。 3. 患者依從性：患者能否嚴格遵循治療方案，包括飲食控制、按時服藥等，對預后至關重要。 4. 是否有并發(fā)癥：如并發(fā)肝性腦病、上消化道出血等，會增加死亡的可能性。 5. 個體差異：不同患者對治療的反應和身體的耐受能力不同，也會影響預后。 總之，肝豆狀核變性雖然可能危及生命，但通過早期診斷、規(guī)范治療和良好的自我管理，患者可以有效控制病情，提高生活質量，降低死亡風險。建議患者到正規(guī)醫(yī)院的神經內科或消化內科就診。
2024-12-08 14:41
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
你可能對下面的內容感興趣
