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肝豆狀核變形含銅量高致渾身哆嗦如何處理？

2024-12-08 10:26 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

請問肝豆狀核變形含銅量高渾身哆嗦該怎么辦？

回答1
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李希弘醫(yī)師

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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。患者因銅代謝異常，含銅量過高，出現(xiàn)渾身哆嗦癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對癥治療、定期監(jiān)測以及必要時的手術(shù)治療等。 1. 飲食調(diào)整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等，有助于促進銅排出。 3. 對癥治療：針對渾身哆嗦的癥狀，可使用抗帕金森藥物，如左旋多巴。 4. 定期監(jiān)測：定期檢查血清銅、銅藍蛋白、肝功能等指標，評估治療效果和病情變化。 5. 手術(shù)治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可能需要考慮肝移植手術(shù)。肝豆狀核變性雖然治療過程較為復雜，但通過綜合治療和長期管理，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質(zhì)量。患者需保持積極的心態(tài)，遵循醫(yī)囑，定期復查。
2024-12-09 03:16

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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