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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。患者因銅代謝異常，含銅量過高，出現(xiàn)渾身哆嗦癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、定期監(jiān)測(cè)以及必要時(shí)的手術(shù)治療等。 1. 飲食調(diào)整：避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等，有助于促進(jìn)銅排出。 3. 對(duì)癥治療：針對(duì)渾身哆嗦的癥狀，可使用抗帕金森藥物，如左旋多巴。 4. 定期監(jiān)測(cè)：定期檢查血清銅、銅藍(lán)蛋白、肝功能等指標(biāo)，評(píng)估治療效果和病情變化。 5. 手術(shù)治療：對(duì)于藥物治療效果不佳的患者，可能需要考慮肝移植手術(shù)。 肝豆?fàn)詈俗冃噪m然治療過程較為復(fù)雜，但通過綜合治療和長期管理，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質(zhì)量。患者需保持積極的心態(tài)，遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查。
2024-12-09 03:16
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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