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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，治療藥物主要包括驅銅藥物、阻止銅吸收的藥物、保肝藥物、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的藥物以及補充微量元素的藥物等。 1.驅銅藥物：青霉胺是常用的驅銅藥物，能促進銅離子排出。二巰丁二酸膠囊也有較好的驅銅效果。 2.阻止銅吸收的藥物：鋅劑如硫酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。 3.保肝藥物：如水飛薊素，可保護肝細胞，減輕肝損傷。 4.改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的藥物：如維生素 B6，有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。 5.補充微量元素的藥物：補充鈣、鐵等微量元素，有助于維持身體正常代謝。 肝豆狀核變性患者需在醫(yī)生的指導下規(guī)范用藥，定期復查，監(jiān)測病情變化。同時，要注意飲食，避免食用含銅高的食物。治療過程中，應遵循醫(yī)囑，不可自行增減藥量或停藥。
2024-11-21 23:16
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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