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肝豆?fàn)詈俗冃圆∵m合用哪些藥物治療？

2024-11-21 11:18 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

請(qǐng)問肝豆?fàn)詈俗冃圆∮檬裁此幒?

回答1
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薛祖洋醫(yī)師

冠縣人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，治療藥物主要包括驅(qū)銅藥物、阻止銅吸收的藥物、保肝藥物、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的藥物以及補(bǔ)充微量元素的藥物等。 1.驅(qū)銅藥物：青霉胺是常用的驅(qū)銅藥物，能促進(jìn)銅離子排出。二巰丁二酸膠囊也有較好的驅(qū)銅效果。 2.阻止銅吸收的藥物：鋅劑如硫酸鋅，能減少腸道對(duì)銅的吸收。 3.保肝藥物：如水飛薊素，可保護(hù)肝細(xì)胞，減輕肝損傷。 4.改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的藥物：如維生素 B6，有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。 5.補(bǔ)充微量元素的藥物：補(bǔ)充鈣、鐵等微量元素，有助于維持身體正常代謝。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝柙卺t(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥，定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化。同時(shí)，要注意飲食，避免食用含銅高的食物。治療過程中，應(yīng)遵循醫(yī)囑，不可自行增減藥量或停藥。
2024-11-21 23:16

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國(guó)并不少見。查看全文»

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