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的了血卟啉病的病人護(hù)理的關(guān)鍵是什么？有什么問(wèn)題是需要特別注意

2014-12-20 23:57 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

的了血卟啉病的病人護(hù)理的關(guān)鍵是什么？有什么問(wèn)題是需要特別注意的？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良。發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理，特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委?，病死率可大為降低。隨著年齡的增長(zhǎng)本病傾向于減輕。
2014-12-21 10:47
回答2
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呂東燕醫(yī)師

威縣洺州鎮(zhèn)衛(wèi)生院

一級(jí)

內(nèi)科

本病為常色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過(guò)程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過(guò)反饋?zhàn)饔檬功?氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，它們的增多可通過(guò)直接或間接機(jī)理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進(jìn)而引起本病的發(fā)作。在卟啉癥嚴(yán)重發(fā)作時(shí)候，受損的組織會(huì)變得畸形。整個(gè)身體，尤其是肢端會(huì)蜷曲，臉部變形，皮膚變黑，牙床被腐蝕后現(xiàn)出獠牙，而卟啉又賦予其一種血紅色，給人一種帶血獠牙的印象。這種人害怕陽(yáng)光，在陽(yáng)光照射下皮膚上常出現(xiàn)有痛感的燒傷潰瘍。他們只有夜間才出門(mén)，精神上開(kāi)始有所變化。
2014-12-24 19:22

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨?xún)深?lèi)及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

疾病癥狀：黃疸貧血

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肖揚(yáng)
主任醫(yī)師

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主任醫(yī)師 教授

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