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回答1
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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺廣濟中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
其他
兒科
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原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,起病緩慢,脾顯著腫大及幼立幼紅細(xì)胞血癥為其臨床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化,晚期骨髓衰竭少數(shù)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病,糾正貧血嚴(yán)重貧血可輸紅細(xì)胞要求血細(xì)胞比容,保持在0.25以上雄激素等可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放但改善貧血的效果不肯定如合并溶血,可用較大劑量潑尼松60-80mg/d,口服病情穩(wěn)定后逐漸減量用小劑量維持一段時間輔助治療可用琥珀酸亞鐵0.1g口服每日3次葉酸15-30mg/d、維生素B6250mg/d口服不同的癥狀有不同的治療方法建議先確定是什么癥狀。
2014-05-06 09:39
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回答2
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細(xì)胞的前體細(xì)胞被纖維組織取代,引起異形紅細(xì)胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。骨髓中成纖維細(xì)胞生成纖維(結(jié)締)組織形成網(wǎng)架支撐造血細(xì)胞。在骨髓纖維化,某種異常前體細(xì)胞刺激成纖維細(xì)胞生成大量纖維組織,占據(jù)了造血細(xì)胞的位置。隨著紅細(xì)胞生成減少,僅少量紅細(xì)胞被釋放入血液,就發(fā)生貧血。這些紅細(xì)胞多數(shù)不成熟或異形。白細(xì)胞和血小板也可以異形,它們的數(shù)目可增高或者降低。最后纖維組織嚴(yán)重取代骨髓中造血細(xì)胞,導(dǎo)致所有血細(xì)胞生成減少。當(dāng)這種情形發(fā)生時,貧血更形嚴(yán)重,白細(xì)胞數(shù)減少不能防御感染,血小板數(shù)下降以致不能防止出血。骨髓之外的病員機體也能生成血細(xì)胞,主要是腫大的肝臟和脾臟,這種情況稱作特發(fā)性骨髓外化生。骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、結(jié)核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾經(jīng)暴露于某種毒性物質(zhì)比如苯和放射線的人群,發(fā)生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50~70歲之間的人群。由于一般進(jìn)展緩慢,病人通??纱婊?0年或更久。偶爾本病也可進(jìn)展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬于白血病中的一種。盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾,但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉(zhuǎn)或持久延緩本病的進(jìn)展。治療目的是延遲并發(fā)癥的發(fā)生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應(yīng)用紅細(xì)胞生成素可刺激紅細(xì)胞生成,但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治療。
2014-05-09 13:35
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回答3
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,骨髓纖維化能治,不過骨髓纖維化是比較難治愈的,治療的方法是異基因的造血干細(xì)胞移植手術(shù),還有應(yīng)用激素,免疫制劑等等。骨髓纖維化是由于骨髓造血組織發(fā)生的一種嚴(yán)重的病變,及時發(fā)現(xiàn)盡早治療尤為重要。
2014-05-09 18:48
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