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病因治療 除少數(shù)原發(fā)性肺動脈高壓外，絕大多數(shù)肺動脈高壓均屬于繼發(fā)性，在肺動脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動脈高壓是可逆的，在晚期，原發(fā)病控制后肺動脈高壓則相應下降，如copd應積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應采用抗凝治療;肺結締組織病或膠原病應采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術;間隔缺損或動脈導管未閉行缺損修補或導管結扎切斷縫合術，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關鍵。

肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高,超過正常最高值時即為肺動脈高壓.正常情況下,肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱),平均壓力為1.7～2.3千帕(13～17毫米汞柱).當肺動脈收縮壓超過4.O千帕(30毫米汞柱),舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高于2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓.肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀,有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病,但癥狀并不一定顯著,而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急,乏力,呼吸困難或有咯血,心悸,聲音嘶啞等癥狀.由于心排血量降低,可有四肢寒冷,脈搏細小,周圍性紫紺,心絞痛,暈厥等,紫紺在早期常不嚴重,但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺.體格檢查根據(jù)肺動脈高壓的程度,原發(fā)病的性質(zhì)和心臟的代償情況等而有不同的表現(xiàn),主要有心濁音界向左側擴大,胸骨左下緣可們及抬舉性搏動,肺動脈瓣區(qū)第二心音增強并分裂,有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期吹風樣雜音,頸靜脈處可見大的心房收縮波.出現(xiàn)右心衰竭時,有頸靜脈怒張,肝腫大,腹水,水腫等,胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律,可有第四心音.病情案例這是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人幾乎每個人都知道癌癥愈后差,但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥.肺動脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類.其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤,相當于內(nèi)皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側.如無正確治療,患者很快會死于難以糾正的右心衰竭.肺動脈高壓患者75％病人死于診斷后的5年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者,平均生存時間小于1年.隨著治療手段的進步,患者生存時間在逐年增加.及時早期診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定,甚至痊愈.這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲,75％患者集中于20～40歲年齡段,還有15％患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會發(fā)病.這是一種極易被誤診的疾病,臨床應提高警惕肺動脈高壓臨床少見,臨床癥狀缺乏特異性,如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚,不熟悉肺動脈高壓的分類,易誤診為一般心臟病或者哮喘.北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計1996年～2005年接診的各類肺動脈高壓患者8520例,發(fā)現(xiàn)患者初診誤診率高達94％.如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大,肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病,風心病,先心病,冠心病等疾病解釋,即應想到本病可能,這時應進行超聲心動圖,心導管等檢查檢測肺動脈壓力,并作有關系列檢查.這是一種能夠治療的疾病,但目前尚無特效治愈方法被診斷為肺動脈高壓的患者,經(jīng)常會在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個病沒法治,回家好好生活吧.即使在很多大醫(yī)院,醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J為：這是不治之癥.其實,這是相當陳舊的觀念.在上世紀90年代以前,醫(yī)學界對這種疾病確實缺少治療手段.但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來,患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍.藥物之外,近幾年基因治療,活體肺移植,房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn),也就是說,對于肺動脈高壓,現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段.但是,目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法.治療目標是延遲或者阻止病程進展,如果可能則誘導疾病逆轉.這是一種治療費用極為昂貴的疾病,患者急需幫助幾乎所有肺動脈高壓患者都會產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命,值嗎?一些臨床醫(yī)生也認為該病治療價值不大.這種疾病治療費用非常昂貴.在西方,患者每月的藥物費用約為3000美元,但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔.在中國,估計每位患者每月需要2萬元藥物費用.