再生障礙性貧血能治嗎?
病情描述(發(fā)病時(shí)間、主要癥狀等):皮下出血,沒(méi)有血小板。曾經(jīng)治療情況和效果:十幾天來(lái)注入血小板,但沒(méi)有效果。想得到怎樣的幫助:想了解下?lián)Q骨髓有沒(méi)有價(jià)值?能根治嗎?因?yàn)榧彝l件有限!
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回答1
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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺(tái)廣濟(jì)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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兒科
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再生障礙性貧血是一種可以治療的骨髓造血衰竭。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。如果貧血嚴(yán)重,應(yīng)及時(shí)輸入新鮮血液。如果發(fā)生感染,應(yīng)及時(shí)使用有效的抗生素??煽诜S生素鐵緩釋片,飲食注意多吃棗等食品,注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。平時(shí)要注意護(hù)理、飲食和休息。
2018-12-25 07:19
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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病情分析:你好,根據(jù)你的描述,再障患者應(yīng)予輸注紅細(xì)胞和血小板等支持治療。除此還可考慮應(yīng)用造血生長(zhǎng)因子如G-CSF、EPO、TPO刺激造血,免疫抑制治療如糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用,細(xì)胞毒藥物應(yīng)用,雄激素藥物,骨髓移植等。平時(shí)預(yù)防感染應(yīng)注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生,重型再障保護(hù)性隔離;避免出血,防止外傷及劇烈活動(dòng);杜絕接觸危險(xiǎn)因素,包括對(duì)骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物;必要的心理護(hù)理。
2015-12-03 20:02
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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全科
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再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱(chēng)再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21省再生障礙性貧血(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口,急性再障為0.14/10萬(wàn)人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見(jiàn);男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血,出血,感染,發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀.?。ㄒ唬┲С织煼ǚ灿锌赡芤鸸撬钃p害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療. ?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類(lèi):①17α-烷基雄激素類(lèi):如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類(lèi):如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱(chēng)"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類(lèi):如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過(guò)5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴(lài)性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類(lèi)雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. ?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉?xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究. ?。ㄋ模┟庖咭种苿┻m用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來(lái)源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無(wú)反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無(wú)菌性壞死.療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開(kāi)始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長(zhǎng)期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過(guò)敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG/ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50%~60%,出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1~2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測(cè),安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.
2015-12-04 06:16
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回答4
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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全科
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再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱(chēng)再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口,急性再障為0.14/10萬(wàn)人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見(jiàn);男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血,出血,感染,發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀.包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿(mǎn)意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療. (一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療. ?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類(lèi):①17α-烷基雄激素類(lèi):如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類(lèi):如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱(chēng)"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類(lèi):如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過(guò)5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴(lài)性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類(lèi)雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. (三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.
2015-12-04 08:47
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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病情分析:中醫(yī)中藥也是可治療再障的,治宜補(bǔ)腎為本,兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當(dāng)歸、蓯蓉、巴戟、補(bǔ)骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療。
2015-12-04 09:23
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱(chēng)再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿(mǎn)意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療. (一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療. ?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類(lèi):①17α-烷基雄激素類(lèi):如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類(lèi):如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱(chēng)"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類(lèi):如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過(guò)5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴(lài)性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類(lèi)雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. ?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉?xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究. ?。ㄋ模┟庖咭种苿┻m用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來(lái)源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無(wú)反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無(wú)菌性壞死.療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開(kāi)始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長(zhǎng)期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過(guò)敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG/ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50%~60%,出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1~2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測(cè),安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.1,注意生活規(guī)律,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,加強(qiáng)鍛煉,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣,早晚刷牙,少到或不到公共場(chǎng)所,以免感染疾?。唤麆×疫\(yùn)動(dòng),防止意外情況導(dǎo)致出血. 2,對(duì)于急性型及重型者須絕對(duì)臥床休息;慢性再障患者如無(wú)自發(fā)性出血,血色素已升到能耐受一般活動(dòng)者,可參加一定的體力活動(dòng)而不必過(guò)分地限制,如可參加家庭輕體力勞動(dòng),同時(shí)可適當(dāng)?shù)貐⒓右话愕捏w育活動(dòng)如散步,太極拳,保健按摩,以強(qiáng)壯身體,使造血功能恢復(fù).{再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)} 3,按醫(yī)囑進(jìn)食:忌辛辣刺激性食物(生蔥,生姜,生蒜,辣椒等),海鮮羊肉狗肉等熱性食物,忌煙酒,忌生冷油膩;給予高蛋白,高維生素,易消化食物,如瘦肉,蛋類(lèi),乳類(lèi),雞肉,排骨湯,動(dòng)物肝臟,新鮮蔬菜及水果,多食大棗,桂園,花生,核桃,藕等以生血止血;對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食,少進(jìn)食帶刺,骨的食物,以防因刺傷而引起出血和感染.{再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)} 4,注意患者的出血傾向,如皮膚粘膜出血,鼻衄,牙齦出血,眼底出血等,給予對(duì)癥和止血處理;發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)時(shí),應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生,同時(shí)準(zhǔn)備好各種搶救藥物及用物,協(xié)助搶救. 5,保持病室清潔,每天空氣消毒,白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染. 6,注意口腔清潔及肛門(mén)衛(wèi)生.堅(jiān)持飯后,睡前漱口,防止口咽部潰瘍,常用漱口液有生理鹽水,復(fù)方硼酸溶液,1%雙氧水,碳酸氫鈉溶液等;堅(jiān)持便后用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴,防止肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥. 7,皮膚,粘膜廣泛出血者注意保持皮膚,粘膜的完整性以防止感染,高熱大汗者及時(shí)更衣,避免受涼感冒.
2015-12-04 10:09
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱(chēng)再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱(chēng)為原發(fā)性再障,有病因可查者稱(chēng)為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»
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