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早期以下呼吸道急性炎癥反應(yīng)為主,包括肺泡炎,間質(zhì)性肺炎,肺泡上皮受損,成纖維細(xì)胞增生,巨噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn);由此導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)代謝紊亂,某些細(xì)胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內(nèi)沉積及纖維組織過(guò)度修復(fù),造成肺組織結(jié)構(gòu)的紊亂,肺實(shí)質(zhì)損傷,慢性肺纖維增生,肺間質(zhì)纖維化,膠原沉積,肺泡結(jié)構(gòu)改變,最終發(fā)生肺纖維化。肺纖維化的病因：
1.風(fēng)濕免疫病：系統(tǒng)硬化癥,多肌炎/皮肌炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,混合結(jié)締組織病,強(qiáng)直性脊柱炎；
2、治療或?qū)殞毸幬锵嚓P(guān)性疾病：抗心律失常藥,抗炎藥物,抗驚厥藥物,化療藥物,維生素,放療,氧中毒；
3、職業(yè)和環(huán)境相關(guān)性疾?。何?石棉肺,重金屬肺,煤塵肺,鈹塵肺,氧化鋁肺；
4、吸入無(wú)機(jī)粉塵：滑石粉肺,鐵塵肺,錫塵肺；5吸入有機(jī)顆粒（過(guò)敏性肺泡炎）：飼?shū)澱叻?農(nóng)民肺；6原發(fā)性疾?。ㄎ捶诸?lèi)型）腫瘤性疾?。悍瘟馨凸馨┎?支氣管肺泡癌,肺淋巴瘤Kaposi肉瘤；
7、特發(fā)性纖維化疾病：物發(fā)性纖維化,家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,急性間質(zhì)性肺炎,脫屑性間質(zhì)性肺炎,非特異性間質(zhì)性肺炎,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎,自身免疫性肺間質(zhì)纖維化；
8、其它：神經(jīng)纖維瘤病,結(jié)節(jié)硬化癥結(jié)節(jié)病,嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎,肺泡蛋白沉淀癥,彌漫性肺泡出血綜合癥,肺泡微結(jié)石癥,轉(zhuǎn)移直接性鈣化。
目前還是缺乏專(zhuān)治的藥物，要積極配合醫(yī)生的治療。

您好，肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類(lèi)肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常。要積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療。

肺間質(zhì)纖維化是多種肺部疾病的最后結(jié)局，其病因各異，但其表現(xiàn)的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)。根據(jù)肺纖維化屬于肺絡(luò)痹阻的病機(jī)特點(diǎn)，從中醫(yī)學(xué)絡(luò)病辨治，以活血化痰通絡(luò)法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。