何處能買到苯丙酮尿癥嬰兒奶粉？
男1歲來自山東健康咨詢描述：
何處能買到苯丙酮尿癥嬰兒奶粉
想柯大夫幫您解決什么問題：感謝醫(yī)生為我快速解答——該如何治療和預(yù)防
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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胡向耘 副主任醫(yī)師
南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥是屬于國家免費治療的疾病，一般在婦幼保健院都是免費提供低苯丙氨酸奶粉的?？梢宰稍兺ㄖ鷮殞氃\斷的醫(yī)院。
2012-11-12 16:15
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回答2
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田彥素 醫(yī)師
江蘇靖江市太和醫(yī)院
一級甲等
婦科
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你好：很多商場都能買到苯丙酮尿癥嬰兒奶粉。建議盡量選擇大牌子的，去大商場里買美素和美贊臣的都可以。苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出.建議嬰兒不要食用任何蛋白質(zhì)食物，只可吃一些去除了苯丙氨酸的特別蛋白質(zhì)食品。
2012-11-14 15:49
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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