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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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許頂立 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
心血管內科
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心肌淀粉樣變性,一種罕見的心臟疾病,特征為異常蛋白質在心肌間質沉積,形成淀粉樣物質,影響心臟功能。病理類型多樣,包括原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性和老年性淀粉樣變性等,每種類型有其特定的發(fā)病機制和臨床表現。一旦身體出現不適,應立刻就醫(yī),遵從醫(yī)生的指示進行治療,不宜自行開藥。
2019-07-27 20:22
1.原發(fā)性淀粉樣變性:由輕鏈淀粉樣蛋白(AL型)沉積所致,常累及心臟、腎臟和消化道。
2.繼發(fā)性淀粉樣變性:多由慢性炎癥或感染疾病引發(fā),如結核、類風濕性關節(jié)炎,沉積物為AA型淀粉樣蛋白。
3.遺傳性淀粉樣變性:與特定基因突變有關,如轉甲狀腺素蛋白(TTR)淀粉樣變性,影響神經和心臟。
4.老年性淀粉樣變性:隨年齡增長,心臟中沉積的淀粉樣蛋白增多,可能與年齡相關的心臟病有關。
5.臨床表現:心肌淀粉樣變性患者常出現心律失常、充血性心力衰竭、心臟擴大等癥狀,嚴重時可致猝死。
鑒于心肌淀粉樣變性的復雜性和多樣性,診斷和治療需個體化。治療策略包括針對病因的藥物治療,如化療藥物、免疫調節(jié)劑,以及支持性治療和心臟移植等,旨在控制病情進展,改善生活質量。早期診斷和干預對預后至關重要。
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回答2
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汪敏 主治醫(yī)師
浙江工業(yè)大學醫(yī)院
一級
內科
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患者您好,心肌淀粉樣變性是一種心肌功能紊亂的疾病,在心肌組織內沉積有淀粉樣的蛋白質。心肌淀粉樣變性臨床上一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性的心肌淀粉樣變性常繼發(fā)于結核、類風濕性關節(jié)炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎以及慢性化膿性和消耗性疾病等,也可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉樣變性稱為原發(fā)性心肌病變性,常與遺傳有關。心肌淀粉樣變性主要表現同限制性心肌病的表現,主要的臨床癥狀是心衰、體位性低血壓、心絞痛以及心律失常等,心肌淀粉樣變性的診斷金標準是心肌內膜組織活檢。祝健康。
2019-07-26 10:10
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