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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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韓旭 副主任醫(yī)師
吉林婦科醫(yī)院
呼吸科
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多種原因引起肺臟損傷時(shí),間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ),如果過(guò)度修復(fù),即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集,就會(huì)形成肺纖維化。
2019-11-28 17:55
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道,故又稱(chēng)Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱(chēng)之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見(jiàn)于中老年人,呈亞急性或慢性過(guò)程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見(jiàn),預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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