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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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胡永珍 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
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原發(fā)性骨髓纖維化,臨床常稱為骨髓纖維化,為一種慢性骨髓增殖性疾病,特征為骨髓被纖維組織替代,影響造血功能,導(dǎo)致外周血細(xì)胞異常增多或減少,伴隨脾臟腫大等癥狀。健康無(wú)小事,身體不適切莫忽視。及時(shí)就醫(yī),根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,早日恢復(fù)健康。
2019-12-02 20:10
1.疾病原理:原發(fā)性骨髓纖維化源于骨髓干細(xì)胞的突變,導(dǎo)致骨髓微環(huán)境破壞,纖維組織過(guò)度增生,干擾正常造血過(guò)程。
2.癥狀表現(xiàn):常見(jiàn)癥狀包括疲勞、體重減輕、發(fā)熱、盜汗、骨骼疼痛以及脾臟腫大引起的腹部不適。
3.診斷依據(jù):通過(guò)血液檢查發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞計(jì)數(shù),骨髓穿刺活檢顯示纖維組織增生,基因檢測(cè)尋找JAK2、CALR或MPL等基因突變。
4.治療策略:治療旨在緩解癥狀,控制疾病進(jìn)展,包括使用干擾素α、蘆可替尼等藥物抑制炎癥反應(yīng)和纖維化過(guò)程,必要時(shí)考慮骨髓移植。
5.預(yù)后評(píng)估:疾病進(jìn)程個(gè)體差異大,部分病例可能轉(zhuǎn)化為急性白血病,需定期監(jiān)測(cè)血象變化,及時(shí)調(diào)整治療方案。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種復(fù)雜的骨髓疾病,需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,以改善生活質(zhì)量,延長(zhǎng)生存期。
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