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原發(fā)性骨髓纖維化，臨床常稱為骨髓纖維化，為一種慢性骨髓增殖性疾病，特征為骨髓被纖維組織替代，影響造血功能，導(dǎo)致外周血細(xì)胞異常增多或減少，伴隨脾臟腫大等癥狀。健康無(wú)小事，身體不適切莫忽視。及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，早日恢復(fù)健康。
1.疾病原理：原發(fā)性骨髓纖維化源于骨髓干細(xì)胞的突變，導(dǎo)致骨髓微環(huán)境破壞，纖維組織過(guò)度增生，干擾正常造血過(guò)程。
2.癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)癥狀包括疲勞、體重減輕、發(fā)熱、盜汗、骨骼疼痛以及脾臟腫大引起的腹部不適。
3.診斷依據(jù)：通過(guò)血液檢查發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞計(jì)數(shù)，骨髓穿刺活檢顯示纖維組織增生，基因檢測(cè)尋找JAK2、CALR或MPL等基因突變。
4.治療策略：治療旨在緩解癥狀，控制疾病進(jìn)展，包括使用干擾素α、蘆可替尼等藥物抑制炎癥反應(yīng)和纖維化過(guò)程，必要時(shí)考慮骨髓移植。
5.預(yù)后評(píng)估：疾病進(jìn)程個(gè)體差異大，部分病例可能轉(zhuǎn)化為急性白血病，需定期監(jiān)測(cè)血象變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種復(fù)雜的骨髓疾病，需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，以改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。