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原發(fā)性骨髓纖維化是什么?。?/h3>

原發(fā)性骨髓纖維化是什么?。?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    胡永珍 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級甲等

    血液科

    原發(fā)性骨髓纖維化,臨床常稱為骨髓纖維化,為一種慢性骨髓增殖性疾病,特征為骨髓被纖維組織替代,影響造血功能,導(dǎo)致外周血細(xì)胞異常增多或減少,伴隨脾臟腫大等癥狀。健康無小事,身體不適切莫忽視。及時就醫(yī),根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,早日恢復(fù)健康。
    1.疾病原理:原發(fā)性骨髓纖維化源于骨髓干細(xì)胞的突變,導(dǎo)致骨髓微環(huán)境破壞,纖維組織過度增生,干擾正常造血過程。
    2.癥狀表現(xiàn):常見癥狀包括疲勞、體重減輕、發(fā)熱、盜汗、骨骼疼痛以及脾臟腫大引起的腹部不適。
    3.診斷依據(jù):通過血液檢查發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞計(jì)數(shù),骨髓穿刺活檢顯示纖維組織增生,基因檢測尋找JAK2、CALR或MPL等基因突變。
    4.治療策略:治療旨在緩解癥狀,控制疾病進(jìn)展,包括使用干擾素α、蘆可替尼等藥物抑制炎癥反應(yīng)和纖維化過程,必要時考慮骨髓移植。
    5.預(yù)后評估:疾病進(jìn)程個體差異大,部分病例可能轉(zhuǎn)化為急性白血病,需定期監(jiān)測血象變化,及時調(diào)整治療方案。
    原發(fā)性骨髓纖維化是一種復(fù)雜的骨髓疾病,需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,以改善生活質(zhì)量,延長生存期。

    2019-12-02 20:10
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是骨髓纖維化?   骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)是一種彌漫性骨髓纖維組織增生性疾病,是骨髓中生成正常血細(xì)胞的前體細(xì)胞被纖維組織取代,引起異形紅細(xì)胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。本病屬少見疾病,發(fā)病率約0.2/10萬-2/10萬入口。發(fā)病年齡多在50~70歲之間,男女均可發(fā)病。由于一般進(jìn)展緩慢,病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進(jìn)展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬于白血病中的一種。 查看全文»

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