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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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兒童再生障礙性貧血,即骨髓造血功能顯著下降,導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板全面減少,臨床表現(xiàn)以貧血、出血傾向及反復(fù)感染為特征。此病嚴(yán)重性在于其對兒童生長發(fā)育的影響及潛在的生命威脅,但通過及時診斷與治療,多數(shù)患兒可獲得緩解乃至治愈,部分則可能因并發(fā)癥而危及生命。面對身體不適,切勿拖延,應(yīng)立即就醫(yī)并遵循醫(yī)囑,安全有效地恢復(fù)健康。
2019-12-02 15:51
1.病因分析:免疫介導(dǎo)的骨髓損傷、遺傳因素、環(huán)境暴露(如化學(xué)物質(zhì)、輻射)、病毒感染、藥物反應(yīng)等均可引發(fā)兒童再生障礙性貧血。
2.臨床表現(xiàn):主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、皮膚黏膜出血、鼻衄、牙齦出血、消化道出血,以及頻繁的呼吸道、泌尿道感染。
3.診斷依據(jù):詳細(xì)病史采集、體格檢查、血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢、免疫學(xué)檢測等輔助檢查對于確診至關(guān)重要。
4.治療策略:支持性治療(輸血、抗生素預(yù)防感染)、免疫抑制治療(環(huán)孢素A、抗胸腺細(xì)胞球蛋白)、造血干細(xì)胞移植等是主要治療手段。
5.預(yù)后評估:早期診斷與個體化治療方案選擇,對改善預(yù)后、降低并發(fā)癥發(fā)生率具有決定性意義。
兒童再生障礙性貧血是一種骨髓功能衰竭性疾病,嚴(yán)重影響兒童健康,需通過綜合治療策略應(yīng)對,早期診斷與干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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