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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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路瑾 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
三級甲等
血液病研究所
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嗜血細胞綜合癥，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，是一種罕見但嚴重的免疫系統(tǒng)疾病。該病癥確實有治療的可能性，但治愈與否取決于多種因素。一旦身體出現(xiàn)不適，應立刻就醫(yī)，遵從醫(yī)生的指示進行治療，不宜自行開藥。
2020-03-08 13:17
治療策略通常包括藥物治療和可能的造血干細胞移植。早期診斷和恰當?shù)闹委熤陵P重要。
1. 藥物治療：主要包括對癥支持，如輸血、抗生素預防感染，以及針對病因的治療，如使用免疫抑制劑來控制過度的免疫反應。
2. 化療：對于惡性腫瘤引起的病例，可能需要化療來消除異常增殖的細胞。
3. 靶向療法：某些新型藥物如利妥昔單抗等可能用于控制病情。
4. 造血干細胞移植：異基因造血干細胞移植是可能的根治手段，尤其在兒童和年輕患者中，但風險與受益需個體化評估。
5. 并發(fā)癥管理：密切監(jiān)測和處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，如器官功能衰竭和感染，也是治療的重要部分。
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
