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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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黎海文 副主任醫(yī)師
貴陽中醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院
三級甲等
心血管內科
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馬凡氏綜合征的臨床癥狀主要是手指、腳趾和四肢細長并且不勻稱，同時還存在有心血管異常。馬凡氏綜合癥是一種常染色體顯性遺傳的遺傳性結締組織病。患者的雙臂會明顯的增長，平伸超過身高，下垂時超過膝蓋。頭部縱向過長、皮下脂肪少、肌肉不發(fā)達、肌張力下降、眼部晶狀體出現(xiàn)脫位、高度近視。另外還會有主動脈關閉不全、二尖瓣狹窄、房間隔缺損等心血管異常。
2021-04-27 09:50
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就醫(yī)問藥
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細長癥，是指原因不明的以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關。 查看全文»
