肝豆?fàn)詈俗冃园Y狀是什么
肝豆?fàn)詈俗冃园Y狀是什么有些什么最主要最明顯的表現(xiàn)我最近老感覺肝區(qū)痛請問應(yīng)該怎么查明最近這一個月隱痛曾經(jīng)治療情況和效果：無想得到怎樣的幫助：肝豆?fàn)詈俗冃园Y狀（）
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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張艷凱 副主任醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院
三級甲等
全科
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肝豆?fàn)詈耸且环N遺傳性疾病。臨床發(fā)病率并不高，大多是先天性疾病。其主要影響銅代謝障礙。而銅代謝障礙常常容易導(dǎo)致肝硬化以及基底節(jié)區(qū)腦病的問題。臨床上常常表現(xiàn)為肝臟疾病以及神經(jīng)功能障礙的現(xiàn)象。可化驗銅的血液濃度來明確診斷。治療上以注意飲食，必要時采用驅(qū)銅藥物治療。
2021-09-10 17:09
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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