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肝豆狀核變性能根治嗎？

2021-09-10 17:06 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

肝豆狀核變性能根治嗎？比如手術(shù)換肝患者男今年22歲14歲患病前四年因為沒藥一直沒治也沒忌口后來在301拿的青霉氨斷斷續(xù)續(xù)在吃著一吃就牙齦流血所以沒經(jīng)常吃現(xiàn)在有腦積水手腳不能用有知覺吃飯?zhí)士谒钔耆荒茏岳碇橇]影響這種情況能做手術(shù)嗎？如果能會恢復(fù)到什么程度？謝謝麻煩醫(yī)生了曾經(jīng)治療情況和效果：301拿藥想得到怎樣的幫助：想知道能不能手術(shù)及手術(shù)前后的注意事項和恢復(fù)程度（）

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

張艷凱副主任醫(yī)師

開封市中心醫(yī)院

三級甲等

全科

低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。對癥治療保肝治療多種維生素能量合劑等，針對錐體外系癥狀可選用安坦或東莨菪鹼，如有溶血發(fā)作時可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法、手術(shù)治療嚴重脾功能亢進可導(dǎo)致長期白細胞和血小板顯著減少常易出血和感染青霉胺。
2021-09-10 17:08

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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