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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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黎海文 副主任醫(yī)師
貴陽中醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院
三級甲等
心血管內(nèi)科
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馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。該疾病具有明顯的家族聚集性特征,患者全身的結(jié)締組織都會受到累及和損害。而疾病的發(fā)展一旦導致心血管病變,帶來主動脈夾層或者是主動脈瘤等嚴重并發(fā)癥的產(chǎn)生,那么患者發(fā)生病死的風險就會明顯上升。由于治療馬凡氏綜合征的手段有限,絕大多數(shù)患者的預后都比較差。
2021-09-15 17:24
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細長癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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