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肝豆?fàn)詈俗冃圆?huì)遺傳嗎？

2021-12-09 19:10 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃圆?huì)遺傳嗎？

回答1
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張剛副主任醫(yī)師

日照市中醫(yī)醫(yī)院

三級(jí)甲等

肝病感染科

您好：一般肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點(diǎn)為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)，伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。蠶豆病就是肝豆?fàn)詈俗冃缘乃追Q，屬于遺傳病的。有空到?？漆t(yī)院就診一下。
2021-12-09 19:14

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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