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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉海燕 副主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
呼吸內(nèi)科
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囊狀肺纖維化自然病史特征是經(jīng)數(shù)月或數(shù)年肺功能不可逆的進(jìn)行性損害，極少數(shù)病人呈暴發(fā)性，有時(shí)，疾病經(jīng)過最初的消退期后可穩(wěn)定下來，但自發(fā)性緩解相當(dāng)罕見。從出現(xiàn)癥狀到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超過40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞增多提示對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有較高的反應(yīng)率;若BAL淋巴細(xì)胞低則死亡率高。治療的目的是最大限度地防止進(jìn)行性纖維化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心臟病、腦血管意外、肺栓塞、惡性腫瘤和感染。9%～10%的IPF患者合并肺癌。
2021-12-23 18:33
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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