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請問46，XX/46，XY嵌合體真兩性畸形癥狀表現(xiàn)是什么

2021-12-23 23:50 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

請問46，XX/46，XY嵌合體真兩性畸形癥狀表現(xiàn)是什么

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

王鳳雙主任醫(yī)師

佳木斯市婦幼保健院

三級甲等

婦產(chǎn)科

46，XX/46，XY嵌合體真兩性畸形臨床表現(xiàn)：病人兩側(cè)性腺的組成：40%病例一側(cè)為卵巢、一側(cè)為睪丸;40%病例一側(cè)為卵巢、一側(cè)為卵睪;20%病例兩側(cè)均為卵睪。內(nèi)生殖道卵巢側(cè)為輸卵管、睪丸側(cè)為輸精管，卵睪旁大多為輸精管，大多有發(fā)育不良的子宮，少數(shù)為無子宮，外生殖器可有不同的分化。如有陰道者可表現(xiàn)為陰蒂肥大。陰唇皮下有時可觸及包塊.陰毛呈女性分布，如呈陰莖表現(xiàn)則可有尿道下裂發(fā)生。病人外觀可呈男性或女性，無胡須、無喉結(jié)。有月經(jīng)或原發(fā)閉經(jīng)，5歲以后一般可有乳房發(fā)育，個別病人也可無。
2021-12-23 23:51

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什么是兩性畸形? 　　兩性畸形是性分化異常的結(jié)果，是指表型性別呈不能確定的間性狀態(tài)或是表型性別與性腺性別或遺傳性別呈矛盾表現(xiàn)。從病理角度分為性腺和外生殖器分化異常，兩性畸形病因分類是基于前述性分化的三個基本成分和階段中不同的環(huán)節(jié)缺陷。在臨床上根據(jù)內(nèi)外生殖器宮及其第二性征的表現(xiàn)，分為真兩性畸形(true hermaphroditism)和假兩性畸形(pseudohermaphroditism)。假兩性畸形又分為女性假兩性畸形和男性假兩性畸形。兩性畸形為先天性生殖器發(fā)育畸形的一種特殊類型，對患兒的撫育、身心、學(xué)習(xí)、生活、工作和婚姻等帶來一系列問題，必須及早診斷和處理。查看全文»

疾病癥狀：陰蒂肥大睪丸發(fā)育不全

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