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肝豆?fàn)詈俗冃圆?/h3>
2021-12-28 13:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問(wèn)題：
第一個(gè)小孩得了這病。如果要第2個(gè)會(huì)再得這病么。要如何預(yù)防？如何避免？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

李勝利副主任醫(yī)師

南通市第一人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

神經(jīng)內(nèi)科

防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(＜1mg/d)，限制含銅多的飲食，如堅(jiān)果類(lèi)、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類(lèi)、蜜糖、動(dòng)物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進(jìn)尿銅排泄。對(duì)WD患者的家族成員測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子，發(fā)現(xiàn)癥狀前純合子可以及早治療。雜合子應(yīng)禁忌與雜合子結(jié)婚以免其子代發(fā)生純合子。產(chǎn)前檢查如發(fā)現(xiàn)為純合子，應(yīng)終止妊娠，以杜絕患者的來(lái)源。
2021-12-28 13:55

就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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