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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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肖曉嵐 主治醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
兒科
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小兒血管性血友病的診斷鑒別,主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、家族病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、基因檢測、鑒別其他出血性疾病等。若身體出現(xiàn)不適癥狀,請(qǐng)趕快就醫(yī),按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿自行用藥。 1.臨床表現(xiàn):觀察患兒有無皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等自發(fā)性出血癥狀,以及創(chuàng)傷后出血不止的情況。 2.家族病史:了解家族中是否有類似出血性疾病患者,有助于判斷遺傳傾向。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:包括血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間等,以評(píng)估凝血功能。 4.基因檢測:明確是否存在相關(guān)基因突變,輔助診斷。 5.鑒別其他出血性疾?。喝缪“鍦p少性紫癜、血友病等,通過特定的檢查指標(biāo)進(jìn)行區(qū)分。 總之,小兒血管性血友病的診斷鑒別需要綜合多方面因素,通過詳細(xì)的檢查和分析,以明確診斷,為后續(xù)治療提供依據(jù)。
2024-11-19 16:21
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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