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骨髓干細胞移植治療肝豆?fàn)詈俗冃缘南嚓P(guān)情況

2024-12-04 17:04 點擊掃描二維碼更精彩

骨髓干細胞移植治療肝豆?fàn)詈俗冃缘南嚓P(guān)情況

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價


閆振文副主任醫(yī)師

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

三級甲等

神經(jīng)科

骨髓干細胞移植是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘囊环N方法，涉及疾病原理、治療效果、適用人群、潛在風(fēng)險、術(shù)后護理等方面。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進行治療，切勿自行用藥。 1. 疾病原理：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，過量銅在體內(nèi)蓄積，損害肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。 2. 治療效果：骨髓干細胞移植可能改善患者的銅代謝，緩解癥狀，提高生活質(zhì)量，但效果因人而異。 3. 適用人群：一般適用于病情嚴(yán)重、常規(guī)治療無效的患者。 4. 潛在風(fēng)險：包括感染、移植物抗宿主病、出血等并發(fā)癥。 5. 術(shù)后護理：需要密切監(jiān)測生命體征、預(yù)防感染、注意飲食等。總之，骨髓干細胞移植為肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咛峁┝艘环N治療選擇，但需綜合評估患者情況，權(quán)衡利弊，并在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行決策。
2024-12-04 17:07

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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