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什么是噬血細(xì)胞綜合征？

2024-10-31 15:14 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

什么是噬血細(xì)胞綜合征？

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

鄭潤輝副主任醫(yī)師

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第五醫(yī)院

三級

血液內(nèi)科

噬血細(xì)胞綜合征（HLH）是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的淋巴組織細(xì)胞增多癥，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞（CD8+細(xì)胞）及 NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。表現(xiàn)為高熱、血細(xì)胞減少、肝脾腫大、肝功能受損等。繼發(fā)性HLH診斷標(biāo)準(zhǔn)包括八條指標(biāo)，符合其中五條即可確診。
2024-10-31 15:26

就醫(yī)問藥

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。查看全文»

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