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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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鄭潤輝 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院
三級
血液內(nèi)科
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噬血細胞綜合征（HLH）是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的淋巴組織細胞增多癥，主要是由于細胞毒殺傷細胞 （CD8+細胞）及 NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。表現(xiàn)為高熱、血細胞減少、肝脾腫大、肝功能受損等。繼發(fā)性HLH診斷標準包括八條指標，符合其中五條即可確診。
2024-10-31 15:26
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
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