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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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周兵 副主任醫(yī)師
韶關(guān)市第一人民醫(yī)院
三級甲等
腎病風濕血液科
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罕見病與免疫器官存在密切聯(lián)系,如重癥聯(lián)合免疫缺陷病、慢性肉芽腫病、高IgM綜合征、共濟失調(diào)毛細血管擴張癥、DiGeorge綜合征等。 1. 重癥聯(lián)合免疫缺陷?。菏且唤M罕見的遺傳性疾病,由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全,T細胞和B細胞功能嚴重受損,導致機體對各種病原體易感,免疫器官如胸腺、脾臟等發(fā)育不良。 2. 慢性肉芽腫?。夯颊叩耐淌杉毎δ苋毕荩瑹o法有效殺滅細菌和真菌,免疫器官會不斷受到病原體刺激,出現(xiàn)反復感染和肉芽腫形成。 3. 高IgM綜合征:患者體內(nèi)B細胞只能產(chǎn)生IgM抗體,不能轉(zhuǎn)換為其他類型抗體,免疫器官的功能和結(jié)構(gòu)可能出現(xiàn)異常,導致感染風險增加。 4. 共濟失調(diào)毛細血管擴張癥:是一種常染色體隱性遺傳病,除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外,免疫系統(tǒng)也會受到影響,免疫器官功能下降,易發(fā)生呼吸道感染等疾病。 5. DiGeorge綜合征:由于胚胎發(fā)育異常,導致胸腺發(fā)育不全,T細胞功能缺陷,免疫器官的免疫功能嚴重受損,患者易患感染性疾病和自身免疫性疾病。 罕見病與免疫器官關(guān)系緊密,免疫器官功能異常可引發(fā)罕見病,罕見病也會影響免疫器官。了解這些聯(lián)系,有助于深入認識罕見病發(fā)病機制,為診斷和治療提供依據(jù)。若懷疑有相關(guān)疾病,應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院的風濕免疫科就診。
2025-05-18 11:57
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