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罕見(jiàn)病與免疫器官的神秘聯(lián)系,你了解多少

罕見(jiàn)病與免疫器官的神秘聯(lián)系,你了解多少

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    周兵 副主任醫(yī)師

    韶關(guān)市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    腎病風(fēng)濕血液科

    罕見(jiàn)病與免疫器官存在密切聯(lián)系,如重癥聯(lián)合免疫缺陷病、慢性肉芽腫病、高IgM綜合征、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、DiGeorge綜合征等。 1. 重癥聯(lián)合免疫缺陷病:是一組罕見(jiàn)的遺傳性疾病,由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全,T細(xì)胞和B細(xì)胞功能嚴(yán)重受損,導(dǎo)致機(jī)體對(duì)各種病原體易感,免疫器官如胸腺、脾臟等發(fā)育不良。 2. 慢性肉芽腫?。夯颊叩耐淌杉?xì)胞功能缺陷,無(wú)法有效殺滅細(xì)菌和真菌,免疫器官會(huì)不斷受到病原體刺激,出現(xiàn)反復(fù)感染和肉芽腫形成。 3. 高IgM綜合征:患者體內(nèi)B細(xì)胞只能產(chǎn)生IgM抗體,不能轉(zhuǎn)換為其他類型抗體,免疫器官的功能和結(jié)構(gòu)可能出現(xiàn)異常,導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加。 4. 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥:是一種常染色體隱性遺傳病,除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外,免疫系統(tǒng)也會(huì)受到影響,免疫器官功能下降,易發(fā)生呼吸道感染等疾病。 5. DiGeorge綜合征:由于胚胎發(fā)育異常,導(dǎo)致胸腺發(fā)育不全,T細(xì)胞功能缺陷,免疫器官的免疫功能嚴(yán)重受損,患者易患感染性疾病和自身免疫性疾病。 罕見(jiàn)病與免疫器官關(guān)系緊密,免疫器官功能異??梢l(fā)罕見(jiàn)病,罕見(jiàn)病也會(huì)影響免疫器官。了解這些聯(lián)系,有助于深入認(rèn)識(shí)罕見(jiàn)病發(fā)病機(jī)制,為診斷和治療提供依據(jù)。若懷疑有相關(guān)疾病,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診。

    2025-05-18 11:57
醫(yī)院?jiǎn)柎?/b> 更多>
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