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血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B和遺傳性FXI缺乏癥，其中以血友病A最為常見(jiàn)。目前，血友病的治療方法主要有以下幾種。 替代治療是血友病治療的關(guān)鍵，通過(guò)輸注凝血因子，使患者體內(nèi)凝血因子水平提高到足以止血的程度。常用的凝血因子制劑有新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物等。藥物治療也是常用手段，去氨加壓素能促使血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的vWF和FⅧ，可用于輕型血友病A患者；抗纖溶藥物能保護(hù)已形成的纖維蛋白凝塊不被溶解，從而起到止血作用。 此外，對(duì)于反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的患者，可進(jìn)行康復(fù)治療，包括物理治療、運(yùn)動(dòng)療法等，以維持關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能，提高生活質(zhì)量。在日常生活中，患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，盡量避免肌肉注射和手術(shù)。若必須進(jìn)行手術(shù)，需在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補(bǔ)充足夠的凝血因子，以確保手術(shù)安全。