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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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陳秀敏 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
風(fēng)濕免疫科
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Good綜合癥又稱胸腺瘤伴免疫缺陷綜合征,是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病。 該疾病主要特點是患者同時存在胸腺瘤和免疫功能異常。通常在成年后起病,多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤后數(shù)年逐漸出現(xiàn)免疫缺陷相關(guān)癥狀。 在免疫功能方面,患者的體液免疫和細(xì)胞免疫都可能受到影響。體液免疫異常表現(xiàn)為血清免疫球蛋白水平降低,特別是IgG、IgA和IgM等抗體的缺乏,這使得患者容易遭受各種病原體的侵襲,反復(fù)發(fā)生呼吸道、胃腸道等部位的感染,如肺炎、支氣管炎、鼻竇炎、腸炎等,感染的病原體可以是細(xì)菌、病毒、真菌等。細(xì)胞免疫功能異常則可能導(dǎo)致機(jī)體對腫瘤細(xì)胞、病毒感染細(xì)胞等的免疫監(jiān)視和殺傷能力下降,增加腫瘤發(fā)生的風(fēng)險。 除了感染和腫瘤風(fēng)險增加外,患者還可能出現(xiàn)自身免疫性疾病,如純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、重癥肌無力等。 診斷Good綜合癥主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查(如免疫球蛋白測定、淋巴細(xì)胞亞群分析等)以及影像學(xué)檢查(如胸部CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤)。治療上主要是針對免疫缺陷和胸腺瘤進(jìn)行處理,如使用免疫球蛋白替代治療以提高機(jī)體免疫力,對于胸腺瘤可考慮手術(shù)切除等。
2025-09-18 08:46
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