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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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Goods綜合征是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病,于1954年由Goods首次報(bào)道,因此得名。 這種疾病主要的特征是胸腺瘤合并免疫球蛋白缺乏。患者的免疫系統(tǒng)存在嚴(yán)重缺陷,具體表現(xiàn)為血清中多種免疫球蛋白水平降低,尤其是IgG、IgA和IgM,導(dǎo)致機(jī)體抵御外界病原體的能力大幅下降。這使得患者容易反復(fù)發(fā)生各種感染,常見的感染部位包括呼吸道、胃腸道等,感染的病原體種類繁多,如細(xì)菌、病毒、真菌等。比如,患者可能頻繁出現(xiàn)肺炎、支氣管炎、鼻竇炎等呼吸道感染疾病,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量和身體健康。 除了免疫功能異常和感染問題,Goods綜合征患者還可能出現(xiàn)自身免疫性疾病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,這是由于免疫系統(tǒng)功能紊亂,錯(cuò)誤地攻擊自身組織和器官所導(dǎo)致。 在診斷方面,主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查(如免疫球蛋白水平檢測(cè)、T細(xì)胞亞群分析等)以及影像學(xué)檢查(如胸部CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤)等綜合判斷。 目前,Goods綜合征尚無根治方法,治療主要是針對(duì)感染和免疫缺陷進(jìn)行。對(duì)于感染,需要根據(jù)病原體類型選擇合適的抗感染藥物;對(duì)于免疫缺陷,可通過補(bǔ)充免疫球蛋白等方式來提高機(jī)體的免疫能力。
2025-10-04 13:28
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