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什么是卡梅綜合征?

什么是卡梅綜合征?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    趙聲明 主任醫(yī)師

    北京醫(yī)院

    三級甲等

    血液內科

    卡梅綜合征(Kasabach - Merritt syndrome,KMS)是一種臨床罕見且嚴重的疾病,主要與血管腫瘤相關。 它通常發(fā)生于嬰幼兒,尤其是1歲以內的嬰兒。其特征表現(xiàn)為巨大血管瘤或血管畸形,同時伴有血小板減少、凝血功能障礙和微血管內溶血。在臨床上,患兒體表可出現(xiàn)迅速增大的紫紅色或暗紅色腫物,質地較硬,邊界多不清晰。 從發(fā)病機制來看,目前認為是由于異常的血管病變導致血小板在瘤體內大量破壞和消耗,從而引起血小板計數(shù)明顯下降。同時,凝血因子也會被過度消耗,引發(fā)凝血功能異常,容易出現(xiàn)出血傾向,比如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等,嚴重時可能出現(xiàn)內臟出血,危及生命。 卡梅綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學檢查(如超聲、磁共振成像等)以及實驗室檢查(血常規(guī)、凝血功能等)。在治療方面,需要多學科協(xié)作,包括皮膚科、血液科等。治療方法有藥物治療、手術治療等。藥物常選用糖皮質激素、西羅莫司等,以抑制血管病變的發(fā)展,改善凝血功能。對于一些合適的病例,也可考慮手術切除病變組織,但手術風險相對較高。

    2025-10-04 16:09
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