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先天性無子宮是一種女性生殖器官先天性發(fā)育異常疾病。在胚胎發(fā)育時期，女性生殖器官是由胚胎的副中腎管發(fā)育而來的。正常情況下，雙側(cè)副中腎管會逐漸融合、發(fā)育，最終形成子宮、輸卵管等器官。而先天性無子宮患者，是由于在胚胎發(fā)育過程中，雙側(cè)副中腎管中段及尾段未發(fā)育，未能融合成子宮，從而導致出生時就沒有子宮。 先天性無子宮常合并先天性無陰道，但卵巢一般發(fā)育正常，因此患者的第二性征不受影響，如乳房發(fā)育、陰毛和腋毛生長等都與正常女性無異，且具有正常的女性心理和性欲。然而，因為沒有子宮，患者沒有月經(jīng)來潮，也無法自然受孕生育。 診斷先天性無子宮通常并不困難，醫(yī)生結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，如原發(fā)性閉經(jīng)，再通過超聲檢查、磁共振成像（MRI）等影像學檢查，發(fā)現(xiàn)盆腔內(nèi)沒有子宮影像，基本就可以確診。對于先天性無子宮的患者，如果有改善性生活質(zhì)量的需求，可在合適的年齡進行陰道成形術(shù)。