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肝豆?fàn)詈俗冃杂兴幠芸刂螁?/h3>
2012-10-25 14:30 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問題：
男25歲來自黑龍江健康咨詢描述：
我得了肝豆?fàn)詈俗冃?，我該記什么，哪能治，有藥能控治嗎?/p>想柯大夫幫您解決什么問題：感謝醫(yī)生為我快速解答——該如何治療和預(yù)防

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價


劉鳳英副主任醫(yī)師

哈爾濱市第二醫(yī)院

三級

超聲科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。目前并無有效的治愈方法，關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早期控制飲食，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，需要注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg，不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。藥物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二鈉鈣等藥物。
2012-10-25 14:41
回答2
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劉保福主治醫(yī)師

威縣常屯衛(wèi)生院

一級甲等

婦產(chǎn)科

肝豆?fàn)詈俗冃允倾~代謝障礙的遺傳性疾病，目前尚無根治的辦法，但堅持治療，低銅飲食能明顯改善癥狀，甚至可以達到正常人的壽命肝豆是遺傳性疾病，目前是半對癥半對因治療，需要終身治療的，但青霉胺價格不是非常昂貴。
2012-11-01 14:11

就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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