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血友病的定義及分類是怎樣的？

2013-12-04 13:00 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血友病

問題：

血友病的定義及分類是怎樣的？

回答1
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胡永珍副主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液科

血友病是先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性疾病，分為甲、乙、丙三類，其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷及治療各有特點(diǎn)。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來的風(fēng)險(xiǎn)。
1.發(fā)病機(jī)制：甲是因子Ⅷ缺乏，乙是因子Ⅸ缺乏，丙是因子Ⅺ缺乏。
2.癥狀表現(xiàn)：均有出血傾向，如關(guān)節(jié)、肌肉等部位易出血。
3.診斷方法：通過凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確。
4.治療手段：補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子，預(yù)防出血。
5.預(yù)后情況：積極治療可改善生活質(zhì)量，但需長(zhǎng)期管理。
血友病雖無法根治，但規(guī)范治療能有效控制病情，患者應(yīng)遵醫(yī)囑治療，定期復(fù)查。
2013-12-04 13:15

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什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

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