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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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周帥飛 醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,由凝血因子缺乏導(dǎo)致,表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 1. 病因:主要是基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ(八因子)、凝血因子Ⅸ(九因子)缺乏或功能缺陷。 2. 癥狀:常見的有反復(fù)關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、鼻出血、牙齦出血等,關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。 3. 診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4. 治療:補(bǔ)充缺失的凝血因子是主要治療方法,常用藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。治療需遵醫(yī)囑。 5. 預(yù)防:避免劇烈運(yùn)動和外傷,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測。 6. 遺傳:血友病具有遺傳性,患者及家屬應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。 血友病雖然目前無法根治,但通過規(guī)范治療和預(yù)防,可以有效減少出血和并發(fā)癥的發(fā)生,提高患者生活質(zhì)量。
2024-12-09 04:02
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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