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地中海貧血篩查陽性,嚴(yán)重嗎?

2013-12-28 11:32 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 地中海貧血

問題：

地中海貧血篩查陽性,嚴(yán)重嗎?

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。
1．靜止型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。
　　2．輕型患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘?。患兒臍血HbBart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。
2013-12-28 11:47

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血?？蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

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