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血友病是怎樣一種疾病

血友病是什么

  • 回答1

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    血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致,表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止,常見(jiàn)于關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位。其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷、治療和預(yù)防都具有特殊性。 1. 發(fā)病機(jī)制:血友病是由基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ(血友病 A)或凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能缺陷引起。 2. 癥狀表現(xiàn):關(guān)節(jié)反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙;肌肉出血可引起疼痛和活動(dòng)受限;內(nèi)臟出血如顱內(nèi)出血?jiǎng)t較為兇險(xiǎn)。 3. 診斷方法:通過(guò)家族史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等進(jìn)行診斷,包括凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間等。 4. 治療手段:替代治療是主要方法,即補(bǔ)充缺乏的凝血因子,如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等。此外,預(yù)防治療也很重要。 5. 預(yù)防措施:避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行凝血因子水平檢測(cè),做好遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。 總之,血友病雖然目前無(wú)法根治,但通過(guò)規(guī)范治療和預(yù)防,可以有效減少出血和并發(fā)癥的發(fā)生,提高患者的生活質(zhì)量。

    2024-12-09 04:49
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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