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回答1
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楊鵬波 醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
三級(jí)甲等
皮膚科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,其發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān),患者體內(nèi)缺乏某些凝血因子,分為血友病 A、B 等類型。 1. 遺傳機(jī)制:血友病是 X 染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性多為攜帶者。 2. 癥狀表現(xiàn):常見的有關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮下瘀斑等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致內(nèi)臟出血。 3. 診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測(cè)等來明確診斷。 4. 治療手段:補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法,如輸注凝血因子 VIII、凝血因子 IX 等。 5. 日常護(hù)理:避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 6. 并發(fā)癥:反復(fù)出血可引起關(guān)節(jié)畸形、殘疾等并發(fā)癥。 總之,血友病雖然目前無法根治,但通過規(guī)范治療和護(hù)理,可以有效控制出血,提高生活質(zhì)量?;颊咝璺e極配合治療,定期復(fù)查。
2024-12-09 22:37
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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