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先天性巨結(jié)腸是一種常見的小兒腸道發(fā)育畸形，由腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失引起。主要表現(xiàn)為頑固便秘、腹脹等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療方法多樣，包括保守治療和手術(shù)治療。 1.發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育過程中，腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞遷移障礙，導(dǎo)致部分腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，引起腸道蠕動和排便功能異常。 2.癥狀表現(xiàn)：患兒出生后 24 - 48 小時內(nèi)不排胎便或僅有少量胎便排出，之后出現(xiàn)頑固便秘、腹脹、嘔吐等。 3.診斷方法：通過鋇劑灌腸檢查、直腸肛管測壓、直腸黏膜活檢等明確診斷。 4.保守治療：灌腸、使用開塞露等緩解癥狀，口服緩瀉劑幫助排便。 5.手術(shù)治療：常見術(shù)式有 Swenson 術(shù)、Soave 術(shù)等，切除病變腸段，重建腸道功能。 6.術(shù)后護(hù)理：注意傷口護(hù)理，預(yù)防感染，合理飲食，定期復(fù)查。 先天性巨結(jié)腸若能早期診斷和治療，多數(shù)患兒預(yù)后良好。家長需關(guān)注孩子的排便情況，如有異常及時就醫(yī)。