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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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血卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)異常蓄積導(dǎo)致的疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血治療、支持治療等。 1.避免誘因：減少酒精、煙草、某些藥物（如巴比妥類、磺胺類藥物）的攝入，避免過度勞累和精神刺激。 2.藥物治療：使用氯丙嗪緩解腹痛癥狀；靜脈輸注高鐵血紅素可抑制卟啉前體的產(chǎn)生；補(bǔ)充維生素 B? 對部分類型的血卟啉病有一定幫助。 3.放血治療：適用于紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者，可降低體內(nèi)卟啉水平。 4.支持治療：若患者出現(xiàn)貧血，可給予輸血治療；有皮膚損害時，注意避光、使用防護(hù)用品。 5.基因治療：處于研究階段，未來可能成為一種新的治療手段。 血卟啉病的治療需要綜合多種方法，并根據(jù)患者的具體情況制定個性化方案。患者應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。
2024-10-07 20:10
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
