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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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林愈燈 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級甲等
兒童血液科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能異常導(dǎo)致。一般情況下，手術(shù)并非其主要治療手段。自行處理身體不適可能加重病情，及時就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
2014-12-12 08:53
1.疾病原理：巨血小板綜合征患者的血小板膜糖蛋白存在缺陷，影響血小板的聚集和黏附功能，從而易出血。
2.治療原則：以預(yù)防出血和對癥治療為主。
3.藥物治療：常用藥物包括氨甲環(huán)酸、去氨加壓素、重組人凝血因子Ⅷ等。這些藥物有助于止血。
4.輸血治療：嚴重出血時可能需要輸注血小板。
5.日常生活注意：避免劇烈運動和外傷，保持良好的生活習(xí)慣。
總之，巨血小板綜合征通常不需要手術(shù)治療，多采用上述非手術(shù)方法控制病情。
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
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