肝豆?fàn)詈俗冃酝砥谀芊窀??哪家醫(yī)院擅長(zhǎng)治療?
對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃酝砥谶€可以根治嗎?哪家醫(yī)院治療會(huì)比較好?
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回答1
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李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病。晚期根治較為困難,但通過積極治療可改善癥狀、延緩病情進(jìn)展。治療該病較好的醫(yī)院通常為大型綜合性醫(yī)院或?qū)?漆t(yī)院。 1. 疾病原理:肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨蛲蛔儗?dǎo)致銅代謝異常,過多的銅在體內(nèi)沉積,損害肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。 2. 癥狀表現(xiàn):晚期可能出現(xiàn)嚴(yán)重的肝功能衰竭、震顫、吞咽困難、精神癥狀等。 3. 治療方法:包括低銅飲食、藥物治療(如青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉),必要時(shí)進(jìn)行肝移植。 4. 治療難點(diǎn):晚期器官損害嚴(yán)重,恢復(fù)難度大,治療周期長(zhǎng)。 5. 醫(yī)院選擇:建議選擇具備專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)、先進(jìn)檢測(cè)設(shè)備和豐富治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院,如省級(jí)三甲醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科。 雖然肝豆?fàn)詈俗冃酝砥诟卫щy,但患者不應(yīng)放棄治療,積極配合醫(yī)生,選擇合適的治療方案和醫(yī)院,仍有可能提高生活質(zhì)量。
2024-10-07 21:52
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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主任醫(yī)師 教授
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