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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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崔傳波 副主任醫(yī)師
臨沂靜脈曲張醫(yī)院
其他
眼科
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巨血小板綜合征是一種罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能異常導(dǎo)致。晚期治療通常包括藥物治療、輸血治療、預(yù)防措施等。 1.藥物治療：常用藥物有去氨加壓素、抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸）、重組人凝血因子Ⅶa等，以改善出血癥狀。 2.輸血治療：在嚴(yán)重出血時(shí)，可能需要輸注血小板或新鮮冰凍血漿。 3.預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，預(yù)防出血的發(fā)生。 4.生活管理：保持良好的生活習(xí)慣，均衡飲食，保證充足睡眠。 5.定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)血小板功能、凝血指標(biāo)等，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 總之，巨血小板綜合征晚期的治療需要綜合考慮患者的具體情況，采取個(gè)體化的治療方案?；颊邞?yīng)積極配合治療，遵循醫(yī)生的建議，以提高生活質(zhì)量，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。
2024-10-07 19:46
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來(lái)自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見(jiàn)。也有報(bào)道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報(bào)道2名來(lái)自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來(lái)研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見(jiàn)，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬(wàn)。 查看全文»
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