血管性血友病治療進展:可否根治及后續(xù)管理
血管性血友病治療進展:可否根治及后續(xù)管理
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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王沁 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
血液科
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血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病,由血管性血友病因子數(shù)量或質(zhì)量異常引起。其根治較為困難,但通過合理治療可有效控制癥狀。身體感到不適時,務必及時就診,聽從醫(yī)生的建議進行診治,不要自己擅自用藥。
2014-12-27 08:30
1.疾病原理:血管性血友病因子異常導致血小板黏附功能障礙,易出血。
2.癥狀表現(xiàn):包括皮膚黏膜出血、關節(jié)腔出血、胃腸道出血等。
3.診斷方法:通過出血時間測定、血管性血友病因子抗原和活性檢測等。
4.治療方式:替代治療,如輸注血漿、冷沉淀物等;藥物治療,如去氨加壓素、抗纖溶藥物等。
5.日常管理:避免劇烈運動和外傷,注意口腔衛(wèi)生。
雖然血管性血友病難以根治,但積極治療和科學管理能顯著提高生活質(zhì)量。
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»






