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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級(jí)
全科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病。晚期治愈較為困難，其特征包括血小板減少、出血傾向、血小板形態(tài)異常等。治療主要以控制癥狀、預(yù)防出血為主。 1.血小板減少：外周血中血小板數(shù)量明顯減少，影響止血功能。 2.出血傾向：如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道、顱內(nèi)出血。 3.血小板形態(tài)異常：體積增大，形態(tài)不規(guī)則。 4.凝血功能障礙：凝血時(shí)間延長，凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間可能異常。 5.家族遺傳史：多有家族成員患病。 巨血小板綜合征晚期治療重點(diǎn)在于預(yù)防和控制出血，提高生活質(zhì)量?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測血常規(guī)、凝血功能等，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和受傷。一旦出現(xiàn)出血癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
2024-10-08 22:42
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針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報(bào)道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時(shí)間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報(bào)道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
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